台州肉*素除皱医院
概念
重症肌无力是以神经-肌肉传递障碍为特征的一种获得性自身免疫性疾病、**特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳。
病因
某种原因下机体内产生了乙酰胆碱受体抗体、在补体参与下和AChR发生免疫应答、破坏大量的AChR、导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
**特点诊断
某些受累骨骼肌异常疲劳、有上午轻，下午重，活动后加重，休息后减轻的特点。
全身肌肉均可受累，常见*发症状是眼外肌无力，上睑下垂，眼球活动受限，两侧先后或同时患情；其他伴有咀嚼肌和咽喉肌受累引起的咀嚼、吞咽困难、饮水呛咳、说话无力；面肌受累则表现为表情缺乏、闭目。胸锁乳突肌和斜方肌受累变现为转头和耸肩无力；四肢受累则以近端受累为重，呼吸肌受累则出现呼吸困难，是患者死亡的主要原因。心肌病变可引起突然死亡。
**分型
眼肌型：病变限于眼外肌、出现上睑下垂和复视、可自行缓解、预后良好
轻度全身型：四肢肌群轻度受累、常伴眼外肌无力、而咀嚼、吞咽和呼吸多不受累
中度全身型：四肢肌群中度受累、复视、上睑下垂、多伴有咀嚼、吞咽、构音和呼吸困难
重症激进型：发病急、进展快、常出现球部肌肉瘫痪和呼吸肌麻痹、疗效差、死亡率高
迟发重症型：起病隐袭、进展缓慢、特点症状：出现呼吸肌麻痹、常伴合并胸腺瘤、预后差
诊断方法
Jolly（疲劳试验）：使受累肌肉重复活动后症状加重、如咀嚼肌受累者使其重复咀嚼动作30次以上则无力加重而不能咀嚼为+（阳性）、可以帮助诊断
腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至10ml、静脉注射2ml时症状无变化则将其余8ml注入、症状迅速缓解则为+（阳性）、持续10分钟左右又恢复原状
新斯的明试验：将甲基硫酸新斯的明0.5-1mg 肌肉注射、20分钟后症状明显减轻则为+、可持续2小时左右
神经重复频率刺激检查
治疗方法
一般治疗
对重症肌无力和肌无力危像患者应加强护理、保持呼吸道通畅、预防各种感染、保持高热量、高维生素摄入
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
溴化新斯的明：成人15-30mg。3次/天、一天不超过12片；10-20分钟起效，30-60分钟作用达高峰，维持时间2-4小时。
溴化吡啶新斯的明：对延髓支配的肌肉无力效果*好，每次60-120mg、3-4次/天、20-30分钟起效、维持时间3-6小时。
美斯的明：可用于对上述两种药物不能耐受者，支气管分泌物较少，5—10mg、3-4次/天、20-30分钟起作用、维持4—6小时。
甲基硫酸新斯的明：用于吞咽困难及肌无力危像的患者、1—1.5mg、肌内注射、同时肌内注射阿托品0.5mg、可维持30—60分钟-------记住：不可以静脉注射。
肾上腺皮质激素
适应症：眼肌型肌无力、延髓肌型和全身重症肌无力、胸腺切除术前后、重症肌无力危像；应从小剂量开始逐渐增加，必要时应行气管切开保证呼吸。
用法：地塞米松中剂量冲击、泼尼松小剂量维持疗法：适用于延髓肌型、全身型和肌无力危像患者。给予地塞米松10mg静脉滴注，1次/天，用2-3周后改为5mg静脉滴注，1次/天，用1-2周。停用后口服泼尼松20mg，早晨顿服，用1-3个月后减为15mg，用半年-一年后逐渐减为5mg维持一年停药。开始静脉给药期间应加用足量抗生素，如青霉素800万—1000万单位，静脉滴注，7-10天，或先锋类静脉滴注；或根据药敏试验选择用药，并同时应用胆碱酯酶抑制剂。
泼尼松中剂量和小剂量维持疗法
一般用于门诊，适用于眼肌型及比较轻的延髓肌型、全身型重症肌无力患者。成人泼尼松60mg，早晨顿服，用2-3周后，减为40mg，用2-3周，继以30mg用4周，20mg连服1-3个月，15mg服6-12个月，然后逐渐减为5mg维持一年后停药。服用泼尼松应同时补充钾，如10% 氯化钾10ml，1-3次/天。对延髓肌型和全身型患者同时应用胆碱酯酶抑制剂，有感染者应加用抗生素。
免疫抑制剂
可选用环磷酰胺100mg口服、2-3次/天、连用20天、总量4000mg；或硫?嘌呤50—100mg口服、2次/天、应随时复查血象，白细胞小于3*10（9次方）/L应停用上述药物，同时对肝肾功能应进行监测。
特殊疗法之血浆置换法
有条件可以采用，可迅速清除血中AChR抗体、获得快速显著疗效；成人每次清除1000-1500ml血浆，每周1-2次，一般做3-5次。
特殊疗法之放射疗法
深部钴-60放射治疗
特殊疗法之丙种 球蛋白
每天6-10g、静脉滴注、用5天
危像的抢救
肌无力危像：立即应用足量胆碱酯酶抑制剂，用新斯的明1-1.5mg，肌内注射，同时肌内注射阿托品0.5mg；或新斯的明1mg+阿托品0.5mg+生理盐水20ml缓慢静脉滴注，也可用新斯的明2-4mg+阿托品1-2mg+5%葡萄糖溶液500ml缓慢静脉滴注维持疗效
胆碱能危像：立即暂停新斯的明，肌内注射阿托品0.5-1mg
控制感染：特别是肺部感染是重症肌无力危像的常见诱因、应使用足量抗生素，禁用多黏菌素、磺胺类、氨基糖苷类、四环素族、 林可霉素等
肾上腺皮质激素：地塞米松5mg/d静脉滴注，以后增加到10mg/d。同时用足量抗生素
大剂量丙种球蛋白：每日6-10g、静脉滴注、用5天
气管切开：医师自身根据情况而定
血浆置换疗法
总所周知，男性和女性患者之间皮肤有差异，但究竟在肉*杆菌注射的过程需要注意哪些问题呢？据悉，来自美国圣迭戈的皮肤科医生德博拉·阿特金博士，是美国整形外科委员会认证的整形医生。德博拉·阿特金博士对病人的面部细纹和深纹的处理，都有深入的研究。随着德博拉·阿特金博士在抗衰老除皱领域经验的累积，她发现男性和女性均在寻求*****?肉*杆菌的美容效果，但是她认为男性患者可以从一个稍微不同的方法来治疗。
在*近的一篇题为“肉*杆菌注射与抗衰老除皱”的博客文章中，德博拉·阿特金博士介绍了肉*杆菌注射技术在男性和女性之间的主要区别。德博拉·阿特金博士称，在使用肉*杆菌抗衰老除皱时，男女患者的主要差异在与面部肌肉以及皮肤的厚度。虽然，男性和女性在追求抗衰老除皱，减少眼睛周围以及额头上细纹的目标是空前一致，但是要想达到病人满意的*佳效果，就必须认识到男性和女性在皮肤上的差异。
“这是一个事实，男性的面部肌肉往往比女性的更强，这就使他们的皮肤会比女性的更厚。为了达到和女性一样的抗衰老除皱效果，男性往往需要更大剂量的肉*杆菌。”德博拉·阿特金博士称，男性对他们的面部线条和皱纹关注多年，但只在近几年他们才开始采取行动。“由于肉*杆菌注射不需要太长的治疗时间，男人往往只需要一个午休的时间就可以完成注射，治疗后他们就可以返回办公室工作。”德博拉·阿特金博士说。
德博拉·阿特金博士称，肉*杆菌注射可以减少男性的皱纹，使他们看起来更年轻，并重新焕发活力。从以往经验看，男性注射肉*杆菌的效果通常可以持续约三至四个月，而后还需要接受后续治疗。
小健点评：人们常说男人比女人经老，但其实也不一定！在求美抗皱这条路上，似乎男同志们比女性的压力更大呢。
