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外阴血管瘤是什么

血管瘤起源于中胚叶,是一种组织发生异常。本病属先天性疾病,其种 类很多,可发生于身体的任何部位,常见于外阴的是毛细血管瘤或海绵状血管瘤。

【病因及发病机制】毛细血管内皮细胞在一定条件下有新生血管的能力,因此认为,血管 瘤及其周围正常组织表达的促血管生成因子和抗血管生成因子失平衡,可能是毛细血管瘤发生的 原因。其中非血管内皮细胞,如肥大细胞可能起辅助作用。也有学者认为,内源性糖皮质激素在 血管瘤的发生中起重要作用。

【**表现】皮损好发于大阴唇或阴阜处,面积大时可累及会阴、阴道、肛门。出生时或 出生后不久发生。绝大多数于6 ~ 12个月内长到限度,直径从小于lcm至大于25cm不等。 皮损以单发居多,少数为多发性皮损。约90%的病例可自行消退,4岁消退率约30%, 5岁50%,7岁75%。消退开始时间越早,消退越彻底。

1、毛细血管瘤约65%的毛细血管瘤属表浅型,15%为皮下型,另外20%为混合型。

成熟的表浅型毛细血管瘤表现为境界淸楚的圆形或椭圆形圆顶状深红色肿物,质软,表面平 滑或分叶状,形似草莓,故又称“草莓状血管瘤”。皮下型毛细血管瘤表现为正常皮下圆形的淡 蓝色团块,质地柔软,表面可见毛细血管扩张,弹性好,挤压后缩小,松压后迅速回复。婴儿哭 喊腹压增大时皮疹可增大,颜色加深。

2、海绵状血管瘤皮损表现为大而不规则、柔软的皮下肿块,呈圆形或不规则形,可高出 皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小。 可以仅表现为局限性的静脉畸形,但往往深部通过毛细血管或静脉与静脉循环相连,导致静脉曲 张,或合并复发性血栓性静脉炎。

海绵状血管瘤除累及皮肤外,尚可累及其他脏器,如肝脏、消化道等。海绵状血管瘤也可能 是综合征的皮肤表现,如蓝色橡皮球样痣综合征,除血管瘤累及皮肤 外,常波及肠道,引起慢性出血而产生贫血。

【组织病理】 毛细血管瘤的改变为,部分毛细血管扩张明显,管腔扩大,内皮增生肥大。 分化成熟时退变期毛细血管变性,以后发生纤维化。

海绵状血管瘤位于**深层和皮下组织内,由大而不规则的腔隙组成,甚似静脉窦,腔内壁 衬以单层内皮细胞,很少增生,外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。腔内含有红细胞和纤维蛋白 性物质。在小的腔隙内可见血栓或钙化。

【预防与治疗】因大多数患儿的皮损在5岁左右可自行消退,故幼儿外阴及其他部位的血 管瘤不宜急于治疗,尤其是损伤性治疗,可适当观察一段时间,如无消退迹象或逐渐扩大者再考 虑治疗。

当血管瘤继发溃瘍或有阻塞阴道时,需及时进行治疗。治疗方法视血管瘤的范围、深度不同 而选择治疗方法,包括系统用糖皮质激素、弹力绷带压迫、局部皮损内注射硬化剂、冷冻、激 光、深部X线照射及手术切除等。皮损局限、比较浅表者,浅层X线治疗,可获满意疗效。

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